Investigadores en EEUU señalaron que 40 % de los pacientes detectados con los síntomas de vexas murieron
Teorema Ambiental/Redacción
Bethesda, Maryland, 4 de noviembre de 2020.— Un grupo de investigadores de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de Estados Unidos ha detallado los síntomas de un nuevo síndrome denominado vexas, una enfermedad inflamatoria que solo afecta al género masculino y puede dañar los órganos vitales.
El reporte, publicado en el New England Journal of Medicine, apunta que el 40 por ciento de los pacientes que desarrollaron estos síntomas murieron.
Este raro síndrome se presenta en la adultez, genera mutaciones “en más de la mitad de las células madre hematopoyéticas, incluidas las células mieloides de sangre periférica”, de acuerdo con los investigadores.
Los médicos identificaron a 25 hombres con vexas pero no hallaron respuestas sobre su origen hasta que secuenciaron sus genes. Analizaron las secuencias de dos mil 560 pacientes de enfermedades inflamatorias y solo tres hombres adultos tuvieron una mutación que genera dos copias del gen UBAI que se encuentra en el cromosoma X.
Los especialistas creen que el síndrome inflamatorio afecta más a los hombres porque solo tienen un cromosoma X y las anomalías genéticas pueden tener un impacto más severo.
Aunque los investigadores ya pudieron identificar el origen del síndrome vexas, todavía no hay un tratamiento para la enfermedad. Los médicos han buscado combatirla con esteroides y quimioterapias, sin resultados prometedores.
Síntomas
- Fiebre
- Coágulos de sangre
- Inflamación del cartílago, el tejido pulmonar y los vasos sanguíneos
La inflamación en los vasos sanguíneos puede afectar a los órganos vitales. Su nombre proviene del acrónimo de los factores genéticos involucrados en el síndrome: vacuolas, enzima E1, ligado al cromosoma X, autoinflamatorio, somático.
